Thymomája és thymus carcinoma kezelése

Thymomas és thymus carcinoma vannak epithelialis daganatai a csecsemőmirigy. A kifejezés, thymomája, van szokták daganatok hogy nem mutatnak nyílt atípiája az epithelialis komponens. A thymus epiteliális tumor, amely mutat egyértelmű citológiai atípia és hisztológiai jellemzők már nem jellemző a csecsemőmirigy ismert, mint egy thymus karcinóma (más néven C típusú thymoma). [1]

Az invazív thymomas és thymus karcinómák viszonylag ritkák tumorok, amelyek együttesen körülbelül 0,2% és 1,5% -a az összes malignaes. [2] Az általános idence a thymoma 0,15 esetekben 100.000, adatai alapján a National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Eredmények (SEER) Program. [3] thymus carcinoma ritka és leírták, hogy aránya mindössze 0,06% -a thymus daganatok. [4] általában thymomas vannak indolens daganatok hajlam helyi kiújulás helyett áttét. Thymus carcinoma azonban általában invazív, a nagyobb visszaesés kockázatát és a halál. [5, 6]

A legtöbb beteg thymomája vagy csecsemőmirigy-karcinóma érlelődnek 40 60 év. [7]

Az etiológiája ilyen típusú tumorok nem ismert. Mintegy 50% -ában, thymomas / thymus karcinómák észlel véletlenül sima-Film mellkas röntgen. [7]

Kilencven százaléka thymomas és thymus karcinómák előfordul az elülső mediastinumban. [8] Ezek a leggyakoribb malignaes az elülső mediastinum. [9]

World Health Organization patológiai minősítését daganatok a csecsemőmirigy és színpadi korrelálnak prognózissal. [1] Bár néhány thymomája szövettani típusú, nagyobb valószínűséggel lesz invazív és klinikailag agresszív kezelés kimenetele és megismétlődésének valószínűségére tűnik, korrelál jobban invazív / metasztatizáló tulajdonságait a tumorsejteket. [1, 10] Ezért néhány thymomas, hogy úgy tűnik, hogy viszonylag jóindulatú szövettani kritériumokat lehet viselkednek nagyon agresszíven. Független értékelések mind a tumor invazív (a staging kritériumok) és a tumor szövettani kombinálni kell megjósolni a klinikai viselkedését thymomája.

Thymomája és thymus carcinoma meg kell különböztetni a számos nonepithelial thymus daganatok, beleértve a következőket: [1, 11]

Thymomája társuló autoimmun betegség jár változást a keringő T-sejt alcsoportok. [12, 13] Az elsődleges T-sejt-rendellenesség tűnik, hogy kapcsolatban áll a megszerzése a CD45RA + fenotípus naiv CD4 + T-sejtek közben terminál intratumorous thymopoiesis, majd export ezen aktivált CD4 + T-sejtek a keringésbe. [14] Amellett, hogy a T-sejt-rendellenességek, a B-sejt lymphopenia figyeltek thymoma kapcsolatos immunhiány, és hypogammaglobulinaemiát (Jó szindróma), és opportunista fertőzés. [15, 16] a betegek a thymoma-asszociált myasthenia gravis képes autoantitestek, hogy a különböző neuromuszkuláris antigének, különösen az acetil-kolin-receptorhoz, és titin, egy harántcsíkolt izom antigént. [17, 18]

Körülbelül 50% -a thymomas diagnosztizálnak, ha ezek lokalizáltak egy kapszula, és nem hatolnak.

A diagnózis időpontjában a betegek többségénél thymomája vagy csecsemőmirigy-karcinóma tünetmentesek. [7] A tipikus klinikai tünetek és jelek, amelyek jelzik az elülső mediastinum tömeg hatások közé tartozik a következő

Paraneopláziás autoimmun szindrómák társított thymomája és ritkán társul thymus carcinoma. [19-21]

Más autoimmun betegségek társított thymoma közé tartoznak a következők: [7, 15, 24]

Bár az onkológiai prognózisa thymomája tűnik, hogy kedvezőbb betegeknél a myasthenia gravis, mint olyan betegeknél, akiknek súlyos izomgyengeség, [8, 25] adatai ellentmondóak azzal kapcsolatban, hogy a jelenléte súlyos izomgyengeség független előrejelzője jobb eredmény. Myasthenia gravis diagnosztizáltak korábbi szakaszában a betegség, és gyakrabban mennek teljes sebészi eltávolítást. [25] A kezelés timektómia nem jelentősen javítja során thymomája társuló súlyos izomgyengeség. [26, 27]

Thymoma járt fokozott kockázatával második malignaes. A felülvizsgálatot a SEER adatbázisa thymomája esetek az Egyesült Államok között 1973 és 1998, 849 esetben sikerült azonosítani (teljes idence 0,15 100.000 személy-év). [3] Ebben a vizsgálatban nem volt a fokozott kockázat a non-Hodgkin lymphoma és lágyrész szarkóma.

Fennáll a második malignitás úgy tűnik, hogy nem kapcsolódik a következők bármelyike: a [3, 27, 28]

Szabványos elsődleges kezelés a betegek az ilyen típusú tumorok sebészeti reszekció EN bloc reszekció invazív tumorok, ha lehetséges. [5, 7, 8, 29] Attól függően, a tumor stádiuma, vannak multimodalitásának kezelési lehetőségek, amelyek magukban foglalják a sugárzás terápia és kemoterápia vagy műtét nélkül. [7, 30]

Thymus karcinómák nagyobb hajlandóságot tok-invázió és metasztázis, mint thymomas. A betegek gyakrabban jelen a betegség előrehaladott, az 5 éves túlélés 30% és 50%. [31] miatt a csekély számú esetben optimális kezelését thymus carcinoma még meg kell határozni. Mint thymomája, elsődleges kezelés sebészi eltávolítását; azonban multimodalitású kezelés műtét, sugárkezelés és a kemoterápia gyakran használják, mert a fejlettebb szakaszban nagyobb visszaesés kockázatát.

Mivel a megnövekedett kockázata második malignaes és az a tény, hogy a thymoma ismétlődhet hosszú szünet után, azt már javasolta, hogy felügyeletet kell egész életen át tartó. [27] A mérés Az interferon-alfa és interleukin-2 antitestek hasznos azonosítani betegek egy thymomája megismétlődését. [32]

Egy másik összefoglaló kapcsolatos információt tartalmaznak thymomája a következőket tartalmazza

A következő celluláris besorolása thymomája és thymus carcinoma nagyrészt a besorolási séma bemutatott World Health Organization (WHO) 1999-ben megjelent monográfiája [1] Rosszindulatú thymomája invazív betegség (meghatározott makroszkóposan vagy mikroszkóp), amely továbbra is megtartja általában “unalmas” citológiai jellemzői. Thymomas keveréke epiteliális sejtek és limfociták, gyakran a T-sejtek, és a rosszindulatú komponens képviseli a hámsejtek. Rosszindulatú citológiai jellemzői tekinthetők thymus carcinoma.

Mindkét szövettani osztályozása thymomas és színpadi lehet független prognosztikai jelentőséggel bír. [2, 3] Néhány sorozat jelentette a prognosztikai értéke a WHO osztályozás. A nagy, retrospektív 100 és 178 thymomája esetben betegségmentes túlélése a 10 éves túlélés 95% és 100% az A, 90% és 100% -a AB típusú, 83% -ról 85% -ra B1 típusú, 71% 83% B2 típusú, 36% -ról 40% -ra B3, és 28% a C típusú [4, 5] mindkét sorozatban, színpadi és teljes reszekció szignifikáns független prognosztikai tényezők. Az elemzés 273 kezelt betegek több mint egy 44 éves időszak talált 20 éves túlélési arány 100%, 87%, 91%, 59% és 36% a betegek típusú A, AB, B1, B2, és B3 daganatok, volt. [2]

Ismétlődő kariotípus rendellenességeket dokumentálták thymomas. [6] A típus thymomas van kromoszóma 6q törléseket beleértve a HLA locus és p21. Type B2 és B3 thymomas további kromoszóma 5q (adenomatosus polyposis coli locus), 13q (retinoblasztóma locus), és 17p (p53) törléseket. [7] Az amplifikálást régióiban a 16. kromoszómán (cadherin kódoló gén) és a 18. kromoszómán (Bcl 2) is megfigyelték. [8] a génexpressziós tanulmány mutatott korrelációt expressziójának számos gén, beleértve adhéziós molekula cten, ets-1 onkogén és glycosylphosphatidyl inozit-lehorgonyzott fehérje thymoma szakaszban. [9 – 11]

thymomája

Thymoma egy thymus epiteliális tumor, amelyben az epithelialis komponens nem mutat nyilvánvaló atípia és megtartja szövettani sajátosságait a normális csecsemőmirigy. [1] éretlen, nem-daganatos limfociták is jelen vannak változó számban függően szövettani típusú thymoma .; A szövettani típusú thymoma következők

A típusú thymoma (más néven orsósejtes thymoma és medulláris thymoma) számlák körülbelül 4% és 7% az összes thymomas. [2, 3] körülbelül 17% ilyen típusú összefüggésben lehet a myasthenia gravis. [2] Morfológiailag a tumor áll neoplasztikus thymus epiteliális sejtek, amelyek egy orsó / ovális alakú, hiánya nukleáris atípia, és kíséri kevés, ha egyáltalán nonneoplastic limfociták. [1] A megjelenése a tumor lehet összekeverendő az egy mesenchymalis daganat, de az immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos elem nyilvánvalóan azok az epiteliális daganat. A legtöbb típusú thymomas vannak ágyazva. (Lásd a Stage információ thymomája és thymus karcinóma ezen összefoglaló további információkért). Néhányan azonban megtámadhatják a kapszulát, és a ritka alkalom, meghosszabbíthatja a tüdőbe. Kromoszóma-rendellenességek, ha jelen van, korrelál az agresszív klinikai lefolyását. [12] A prognózis erre tumor típus kiváló és hosszú távú túlélési (15 év vagy több), amely a jelentések szerint közel 100% -ban retrospektív vizsgálatok . [2, 3]

AB típusú thymoma (más néven kevert thymoma) számlák körülbelül 28% és 34% -a az összes thymomas. [2, 3] körülbelül 16% -át ilyen típusú összefüggésben lehet a myasthenia gravis. [2] Morfológiailag, írja AB thymoma egy thymus tumor amelyben foci, amelynek a jellemzői típusú thymoma keverünk gócok gazdag nonneoplastic limfociták. [1] a szegregáció a különböző gócok lehet éles vagy elmosódott, és széles körű létezik a relatív mennyisége a két komponens. A prognózis erre tumor típus jó és hosszú távú túlélési (≥15 év), amelyek a közelmúltban számolt be, hogy mintegy 90%. [2, 3]

Type B1 thymoma (úgy is ismert, mint a limfocita-gazdag timóma, limfocitás timóma, túlnyomórészt kortikális thymoma, és organoid thymoma) teszi ki körülbelül 9% -ról 20% -a az összes thymomas és függ az idézett tanulmány. [2, 3] megközelítőleg 57% esetekben összefüggésben lehet a myasthenia gravis. [2] Morfológiailag ez tumor hasonlít a normál funkcionális csecsemőmirigy mert tartalmaz nagyszámú sejtek, amelyek megjelenés szinte megkülönböztethetetlen normális thymus cortex területekkel hasonlító tímusz medulla. [1] a hasonlóságok között ez a daganat típusa és a normál aktív csecsemőmirigy olyanok, hogy különbséget a két lehetetlenné válhat mikroszkópos vizsgálat. A prognózis erre tumor típus jó, és egy hosszú távú túlélési arány (20 év vagy több), körülbelül 90%. [2, 3]

B2 típusú thymoma (úgy is ismert, mint a kortikális thymoma és sokszögű sejt thymoma) közel 20% -ról 36% -a az összes thymomas és függ az idézett tanulmány. [2, 3] hozzávetőleg 71% -ában összefüggésben lehet a myasthenia gravis. [ 2] Morfológiailag a daganatos epiteliális összetevője a tumor típusa jelenik elszórt kövér sejtek hólyagos magok és határozott nucleolusok között nehéz lakossága nonneoplastic limfociták. [1] Perivaszkuláris terek közös és néha nagyon feltűnő. A perivaszkuláris elrendezése tumorsejtek, hogy az eredmények egy palisading hatást lehet látni. Ez a fajta thymomája hasonlít a B1 típusú thymomája annak túlsúlya limfociták, de gócok medullaris differenciálódás kevésbé feltűnő, vagy hiányzik. A hosszú távú túlélés határozottan rosszabb, mint a thymomája A, AB, és B1. A 20 éves túlélés (meghatározott szabadság-tól-tumor halál) erre thymomája típus körülbelül 60%. [2]

B3 thymoma (más néven epiteliális timóma, atipikus timóma, squamoid thymoma, és jól differenciált tímusz karcinóma) számlák körülbelül 10% és 14% -a az összes thymomas. Körülbelül 46% -a az ilyen típusú tumor lehet társítva a myasthenia gravis. [2] Morfológiailag ez tumor típus túlnyomórészt epiteliális sejtek, amelyek egy kerek vagy sokszög alakú, és hogy nem mutatnak atípia vagy enyhe atípia. [1] Az epithelialis sejteket összekeverünk egy kisebb komponense nonneoplastic limfociták, ami egy lemez-szerű növekedési neoplasztikus epiteliális sejteket. A 20 éves túlélés (meghatározott szabadság-tól-tumor halál) erre thymomája típusú körülbelül 40%. [2]

thymus carcinoma

Thymus karcinóma (úgy is ismert, mint a C típusú thymoma) egy timusz epiteliális tumor hogy mutat határozott citológiai atípia és egy sor szövettani jellemzői már nem jellemző a csecsemőmirigy, hanem inkább hasonló hisztológiai jellemzői megfigyelt karcinómák más szervekben. [1] Ezzel szemben a a és B típusú thymomas, thymus carcinoma hiányzik éretlen limfociták. Bármilyen limfociták, amelyek jelen vannak érett, és általában összekeverjük plazmasejtek. Elméletileg, a csecsemőmirigy-karcinóma eredhet rosszindulatú átalakulását egy már meglévő thymomája. [13] Ez a feltételezett alakulását is kitehetik a létezését thymus epithelialis elváltozások mutatnak együttes jellemzői thymomája és thymus carcinoma ugyanazon daganat. [14]

Thymus carcinoma általában fejlett, amikor diagnosztizálták, és nagyobb a kiújulás aránya és rosszabb túlélési képest thymomája. [15, 16] Egy retrospektív vizsgálatban 40 beteg thymus carcinoma, az 5 éves és a 10 éves aktuáriusi teljes túlélési aránya 38 % és 28% volt. [15] Ezzel szemben a thymomas, az egyesület a thymus carcinoma és autoimmun betegség ritka. [17]

A szövettani altípusok thymus carcinoma a következők

Ez a fajta thymus carcinoma mutat egyértelmű citológiai atípia. A rutinszerűen festett szekciókban a elszarusodó forma mutat egyformán egyértelmű bizonyíték a pikkelysejtes differenciálódás formájában intercelluláris hidak és / vagy a pikkelyes gyöngy, míg a nonkeratinizing forma hiányzik nyilvánvaló jelei keratinizációs. Egy másik altípusa, basaloid karcinóma, áll a kompakt lebenykéit tumorsejtek mutatnak perifériás palisading és átfogó bazofil festési mintázatot okozta magas nucleocytoplasmic arány és távollétében keratinization.

Ez a típusú tímusz carcinoma morfológiai jellemzői megkülönböztethetetlenek a lymphoepithelialis karcinóma légzőrendszert. A differenciáldiagnózishoz csírasejt daganatok, különösen seminomák, nehéz lehet, de fontos a kezelés.

Ez egy olyan típusú tímusz karcinóma, amelyben részben vagy egészben a tumor hasonlít az egyik típusú lágyrész szarkóma.

Ez egy olyan típusú tímusz karcinóma amely túlnyomórészt vagy kizárólag a sejtek optikailag tiszta citoplazmában.

Ez a típusú tímusz carcinoma megjelenést hasonló a mucoepidermoid karcinóma nagyobb és kisebb nyálmirigyek.

Ez a fajta thymus carcinoma növekszik a papilláris divat. Ez szövettan kísérhetik psammoma test kialakulása, ami azt eredményezheti, jelentős hasonlóságot papilláris pajzsmirigy.

Ez egy ritka típusú thymus carcinoma, hogy a nő egy szilárd differenciálatlan módon, de anélkül, hogy mutatnak sarcomatoid (orsósejtes vagy pleomorph) funkciókat.

kombinált thymomája

A fentiek kombinációi szövettani típusok fordulnak elő ugyanabban a daganat. Ezekben az esetekben, a kifejezés, kombinált thymoma, lehet használni, majd egy lista a komponensek és a relatív mennyisége az egyes komponensek [1].

A komputertomográfia (CT) intravénás kontraszt hasznos lehet a diagnózis és a klinikai stádium a thymoma, különösen a nem invazív tumorok. CT általában pontos előrejelzésében a következő

Azonban a CT nem tudja megjósolni, invázió vagy resectability pontossággal. [1, 2] Megjelenés a daganat CT összefüggésben lehet a World Health Organization (WHO) szövettani típus. [3] A retrospektív vizsgálatban, amelybe 53 átesett betegek timektómia a thymus epithelialis tumorok jelezte, hogy sima kontúrja egy kör alakú leginkább utaló típusú thymomas, és a szabálytalan kontúrok leginkább utaló thymus carcinoma. Meszesedés vetette B típusú thymomas. Ebben a vizsgálatban, azonban, CT találták, hogy korlátozott értékűek differenciáló típus AB, B1, B2, és B3 thymomas. [4]

A legtöbb beteg a tímusz karcinómák kezdetben jelen levő bármelyik alábbi

A betegek bizonyítékot invázió összefüggő mediastinalis struktúrák bemutatása. Thymus karcinóma áttétet az alábbiak bármelyike

Az értékelés az oldalak a metasztázisok indokolt lehet ezeknél a betegeknél.

A pozitronemissziós tomográfia 18-fluoratom-dezoxiglukóz (FDG-PET), valamint a tallium SPECT számoltak be a kis sorozatban diagnosztizálására és értékelésére terápiás eredmények a thymus carcinoma. [5-8] Két kis sorozat számolt hogy az FDG-felvétel kapcsolódó invazivitásának thymus carcinoma. [7, 8] Ez felveti annak a lehetőségét, hogy az FDG-PET felhasználás diagnózis, kezelés tervezése, és monitoring kiújulás. Érzékenység, a specificitás hatása a klinikai terápiás döntéseket, még meg kell határozni.

Szövettani osztályozása thymoma nem elegendő megkülönböztetni biológiailag jóindulatú thymomas a rosszindulatú thymomas. A mértéke invázió vagy a tumor stádiuma általában azt gondolják, hogy egy fontos mutatója a teljes túlélés tekintetében. [1, 9, 10]

Kiértékelése invazivitásának egy thymomája használatával jár staging kritériumok, amelyek jelzik a jelenlétét és mértékét összefüggő invázió jelenléte implantátumok, nyirokcsomó, vagy távoli áttét, függetlenül a szövettani típus. Bár nem szabványosított staging rendszer létezik, az egyik által javasolt Masaoka; 1981-ben általánosan alkalmazott. [11] Ez volt 1994-es felülvizsgálata és az alábbiakban mutatjuk be. [11]

Alkalmazása ezen stádium rendszer egy sor 85 sebészileg kezelt betegek megerősítette érték meghatározásakor prognózis, az 5 éves túlélési arány 96% az I. stádiumú betegség, 86% a Stage II betegség, 69% a szakaszban a III betegség, és 50 % színpadi IV betegség. [11, 13] egy nagy, retrospektív vizsgálatban, amelybe 273 beteg thymomája, 20 éves túlélés (meghatározott szabadság tumor halál) szerint Masaoka átmeneti rendszer a jelentések szerint 89% -os I. stádiumú betegség, 91% a Stage II betegség, 49% a szakaszban a III betegség, és 0% a IV-betegség. [9]

Egy retrospektív elemzés 130 eltávolított, thymomája betegek, a WHO kóros besorolás szorosan korrelál a színpad és a többváltozós elemzés, a daganat mérete, teljességét reszekció, a szövettani altípus, és a színpadon volt szignifikáns prognosztikai faktorok a túlélésért. Megemlítjük, mindössze négy beteg részesült neoadjuváns cisplatin-alapú kemoterápiával és teljes eltávolítása volt lehetséges esetek 95% -ában. Az 5 éves túlélési arány a 11 szakasz IV betegek 47% volt. [12]

Egyes kutatók azt állítják, hogy a Masaoka átmeneti rendszer nem pontosan megjósolni eredmény csecsemőmirigy-karcinóma. [14, 15] Egy retrospektív vizsgálatot végeztek, 43 esetben a csecsemőmirigy-karcinóma, prognózis találták függ kizárólag tumor invázió a Innominate artériát. [15 ]

A legtöbb thymomas diagnosztizálnak és színpadra idején sebészeti beavatkozás .; Sebészi eltávolítását az előnyben részesített betegek kezelésére, akik képesek tolerálni; műtét és egy mediastinalis tömeget, amely gyaníthatóan thymomája. A teljes, sebészi eltávolítás ajánlott betegek akár színpadon I. vagy II stádiumban a betegség. A; teljes reszekció minden daganat lehet elérni közel; minden szakaszában az I. szakasz és a II betegeknél és 27% -ról 44% -a stádiumú betegek .; Posztoperatív sugárkezelés (PORT) általában alkalmazott színpadi II stádiumú; betegek. Stádiumú IVa betegség csak ritkán kimetszett; teljesen, és általában kínált debulking műtét PORT vagy anélkül kemoterápiát.

Az optimális kezelés thymus carcinoma marad meghatározatlan, mert az ritkaság. A legtöbb beteg a tímusz karcinómák kezdetben jelen levő bármelyik alábbi

A legtöbb beteg thymus carcinoma bizonyíték invázió összefüggő mediastinalis struktúrák bemutatása.

Thymus carcinoma áttétet a következő területeken

A kezelési lehetőségek közé tartoznak a következők: [1]

Azoknál a betegeknél, akiknek klinikailag operálható betegség sebészi reszekció általában a kezdeti terápiás beavatkozás. Klinikailag határeset és őszintén rezekálható elváltozások, neoadjuváns (preoperatív) kemoterápia vagy mellkasi sugárkezelés, vagy mindkettő, adott. [2] felvett betegek lokálisan előrehaladott betegségben körültekintően kell értékelni, és részt kombinációs kezeléssel. Betegeknél, akiknek teljesítmény státusza és a kapcsolódó magas ügyleti kockázatok általában nem tekintik az ilyen típusú agresszív kezelések. A metasztatikus betegség reagál a kombinált kemoterápia.

Kiváló hosszú távú túlélés érhető el a következő teljes sebészi kimetszés a patológiai I. stádiumú thymomája. Úgy tűnik, hogy nem részesült adjuváns sugárkezelést követően teljes eltávolítása kapszulázott noninvazív daganatok. [1, 2] stádiumú II thymomas a kórosan bizonyította tok invázió, adjuváns radioterápia alábbi teljes sebészi eltávolítás tartották a standard ellátás ellenére a hiányzó prospektív klinikai vizsgálatokban. [3, 4]

A legtöbb tanulmány használata 40 Gy 70 Gy standard frakcionáló rendszerben (1,8-2,0 Gy / frakció). Néhány, de nem az összes, retrospektív klinikai tanulmány kimutatta, továbbfejlesztett helyi kontroll és a túlélés azzal a kiegészítéssel, posztoperatív sugárkezelés (PORT). [5-8] [Level bizonyíték: 3iiiDiv] Újabb retrospektív tanulmányok nem találtak eredmény különbség kezelt betegeknél vagy anélkül PORT alábbi teljes eltávolítását a thymus tumor. [8-12]

A legnagyobb sorozat jelentett a mai napig, az adatok kaptuk 1,320 japán betegeknél. [8] A Masaoka klinikai fázisban kiderült, hogy jól korrelál prognózisa thymoma és thymus carcinoma. Stádiumú I thymomája kezeltünk műtét csak és stádiumú II thymomája műtétre és kiegészítő sugárkezelés. Profilaktikus mediastinalis sugárkezelést nem jelent meg, hogy megakadályozzák a helyi kiújulás hatékonyan betegeknél teljesen kimetszett Stage II thymoma.

Szerepe és kockázatait adjuváns sugárkezelés betegeknél teljesen kimetszett szakasz II thymomas tovább kell tanulni. Hogy elkerüljék az esetleges morbiditás és a kapcsolódó költségek mellkasi sugárkezelés, PORT fenn lehet színpadi II betegeknél, akiknél a szomszédos szervek néhány milliméter vagy vonja a sebészi szél által meghatározott mind patológiai és műtéti lelet.

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; I. stádiumú thymomája szakasz és a II thymomája. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

Stage III thymoma nehéz lehet azonosítani a műtét előtt, mint finom invázió, a szomszédos szervek csak azonosítható időpontjában mediastinalis feltárása. Az ilyen betegek gyakran kapnak agresszív sebészi eltávolítását is beleértve széles sebészeti szélek figyelembevételével adjuváns sugárkezelés. Invázió a helyi szervek is nyilvánvalóvá előkezelés számítógépes tomográfia képalkotás. Az ilyen betegek is fel lehet ajánlani kombinált módozat kemoterápiás kezelést követő műtét és / vagy sugárkezelés. [13-20] Az optimális stratégia indukciós terápia, amely minimálisra csökkenti a műtéti morbiditás és mortalitás és optimalizálja resectability árak és végül a túlélés, a jelenleg még ismeretlen.

Két nagy sorozatban jelentett eredmények. Az első vizsgálatban, adatokat kaptuk 1,320 japán betegeknél. [8] A Masaoka klinikai fázisban kiderült, hogy jól korrelál prognózisa thymoma és thymus carcinoma. Stádiumú III thymomája műtétre és kiegészítő sugárkezelés. Stádiumú IV thymomája kezelték sugárkezelés vagy kemoterápia. Stádiumú III vagy IV thymomája, az 5 éves túlélési arány 93% a kezelt betegek teljes reszekció, 64% kezelt betegek subtotalis reszekció, és 36% az olyan beteg, akinek volt operálható. Profilaktikus mediastinalis sugárkezelést nem jelent meg, hogy megakadályozzák a helyi kiújulás hatékonyan betegeknél teljesen kimetszett szakasz III thymoma. Adjuváns terápia esetén sugár- vagy kemoterápiával nem jelent meg, hogy javítsa a kórjóslatát teljesen kimetszett szakasz III vagy IV thymomája. [8]

A második vizsgálatban, 1334 beteg diagnosztizált és kezelt 1973 és 2005-ben azonosítottak egy SEER adatbázisban. Egy viszonylag rövid medián követési 65 hónapos, sugárkezelés láthatóan nem növeli a kardiális mortalitás vagy másodlagos rosszindulatú. Rutinszerű használata PORT nem úgy tűnik, hogy javítsák a hosszú távú fennmaradását. [20]

A legtöbb invazív thymomas Azt találtuk, hogy viszonylag érzékenyek a cisplatin-alapú kombinációs kemoterápia. A kombinációk, amelyek követik számolt objektív válaszarány 79% -ról 100% -ra későbbi resectability árak közötti 36% és 69%: [13-19, 21]

Hosszú távú túlélési Az indukciós kemoterápia és műtét vagy anélkül sugárkezelés és a konszolidációs kemoterápia között mozgott 50%, 4 év, 77% a 7 éves és rendre 86% és 76% színpadi III és IV betegek 10 éves a különböző közzétett sorozatban. [14, 16, 17, 22]

Azonban a hasonló eredményekről számoltak be a preoperatív sugárkezelés kemoterápia nélkül, különösen, ha nagy hajók is bevontak (5 éves teljes túlélési arány 77% és 10 éves OS aránya 59%). [23, 24]

Egy csoportközi vizsgálatot végeztek az Amerikai Egyesült Államokban bejelentett egy megjósolt 5 éves OS aránya 52%, 26 kezelésben részesülő betegeknél a PAC kemoterápia majd sugárkezelés műtét nélkül. [18]

A sebészi debulking betegek számára akár színpadi III vagy színpadi IVA betegség ellentmondásos. Fázisú adatok arra utalnak, hogy hosszabb túlélést lehet elérni a kemoterápia és a sugárkezelés önmagában sok beteget lokálisan előrehaladott vagy akár áttétes thymomája. [18] Ezért az értéke a műtét is megkérdőjelezhető, ha a teljes, vagy legalábbis közeli teljes kiirtása nem lehet elérni.

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; stádiumú thymomája szakaszban levő thymomája. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

Szabványos kezelési lehetőségek betegek operábilis betegségek közé tartozik, a következő

Szabványos kezelési lehetőségek inoperábilis betegség (stádium III és IV-es szint a vena cava elzáródása, mellhártya bevonása; szívburok implantátumok, stb) az alábbi

A kezelési lehetőségek a klinikai értékelés

Területein aktív klinikai értékelés betegek számára thymomája tartalmazzák a következőket

Thymus karcinómák nagyobb hajlandóságot tok-invázió és metasztázis, mint thymomas. A betegek gyakrabban jelen a betegség előrehaladott, és van egy 5 éves túlélési aránya 30% -ról 50%. [1] miatt a csekély számú esetben optimális kezelését thymus carcinoma még meg kell határozni. Mint thymomája, a legtöbb megjelent sorozat, körültekintően kiválasztott betegek egyértelműen operálható, jól definiált betegség, megkapták a teljes sebészi kiirtás. Klinikailag határeset és őszintén rezekálható elváltozások, indukciós kemoterápia, mellkasi sugárkezelés, vagy mindkettő, már használják.

A legtöbb publikált vizsgálatok műtét követte adjuváns sugárkezelés. Egy túl szigorú dózistartományban még azonosítani kell; a tanulmányok többsége használja a 40 Gy 70 Gy standard frakcionálási séma (1,8 Gy-2,0 Gy / frakció).

A legnagyobb sorozat jelentett a mai napig, az adatok kaptuk 1,320 japán betegeknél. [2] Az Masaoka klinikai fázisban kiderült, hogy jól korrelál prognózisa thymoma és thymus carcinoma. Betegek tímusz carinoma kezeltünk a sugárkezelés vagy kemoterápia. Betegek esetében thymus carcinoma, az 5 éves túlélési arány 67% volt kezelt betegek teljes reszekció, 30% a kezelt betegek subtotalis reszekció, és 24% akiknél a betegség volt operálható. Adjuváns kezelésre, beleértve a sugárzás vagy kemoterápia nem jelent meg, hogy javítsa a prognózis betegeknél tímusz carcinoma. [2]

A multi-intézményi retrospektív eredmény elemzése 186 beteg thymus carcinoma számoltak be. [2] Ez a tanulmány nem tudta felismerni a hosszú távú túlélési előnyt kezelt betegek subtotalis reszekció sem statisztikailag szignifikáns túlélési növelését kérheti az adjuváns hozzáadása sugárzás sebészi eltávolítását. A szerzők kötni, hogy nem végleges következtetések tehetők szerepére vonatkozó adjuváns sugárkezelés a thymus karcinóma eredményeként mintanagyság korlátai.

Az 5 éves túlélés betegeknél teljesen eltávolított csecsemőmirigy-karcinóma volt 81,5% -nak kemoterápiával kezelt betegekhez; 46,6% a kezelt betegek sugárzás kemoterápia; 73,6% a kezelt betegek sugárkezelést önmagában; és 72,2% a betegek, akik nem kaptak adjuváns kezelés. [2]

A vizsgálat eredményeit a tanulmány megkérdőjelezi, hagyományos gondolkodás hatékonyságával kapcsolatos agresszív multimodalitásának megközelítés beleértve debulking, a sugárterápia és a cisplatin-alapú kemoterápia. [3-5] Míg más tanulmányok támasztják alá a adjuváns sugárkezelés és a kemoterápia, optimális kezelési rend nem meghatározott.

Kemoterápia is használják, a kezelése inoperábilis thymus carcinoma. A legtöbb rend használt hasonlóak kezelésére használt thymoma és közé tartozik a ciszplatin. [6 – 10]

Objektív válaszokat és jobb eredményeket a korábbi eredményekhez képest számoltak be a kis kontrollos vizsgálatokat. Kombinációk doxorubicin, ciklofoszfamid és vinkrisztin és ciszplatin azt is kimutatták, kedvező válaszokat vizsgálatokban. [6-8] etopozid, ifoszfamid, és ciszplatin (VIP) használtunk egy prospektív észak-amerikai Intergroup vizsgálatban. [9] volt 25% (2 8 beteg) részleges válasz aránya. Az 1 éves és 2 éves túlélési arány 75%, illetve 50% volt.

Szabványos kezelési lehetőségek betegek operábilis betegségek közé tartozik, a következő

Szabványos kezelési lehetőségek inoperábilis betegség (stádium III és IV-es szint a vena cava elzáródása, mellhártya bevonása; szívburok implantátumok, stb) az alábbi

A kezelési lehetőségek a klinikai értékelés

Területein aktív klinikai értékelés betegeknél thymus carcinoma tartalmazzák a következőket

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; thymus carcinoma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

Recidiváló thymomas átesett újra reszekció kiújuló betegség lehet tartós túlélés, amikor teljes eltávolítása nem éri. [1] Azonban csak kevés betegnél lehetnek alkalmasak reszekció.

Ezen felül 395 átesett betegek reszekció a thymus epitheliális tumorok, 67 volt a daganat kiújulásának és 22 ment újra reszekció eljárás. [2] A 10 éves túlélési arány 70% volt. Egy másik sorozat, 30 266 beteg kezdetben kezelt teljes eltávolítását a daganat volt a kiújulás, és mind a 30 beteg sebészi eltávolítását már megpróbálták. [3] A teljes eltávolítását a visszatérő tumor kapunk tíz esetben. Összességében 5 éves és a 10 éves túlélési arány a 30 recidiváló thymomas 48% és 24% volt.

Megjegyzendő, hogy a betegek ezeket a sorozat lehetséges, hogy megkapta a kemoterápia és / vagy sugárkezelés mellett a műtét.

Számos tanulmány igazolta, hogy bizonyos kemoterápiás szerek indukálni a tumor válaszokat egyetlen ágensként, vagy kombinációban. In general, higher response rates have been reported with combinations; however, no randomized trials have been conducted to date.

A phase II trial of cisplatin (50 mg/m 2) reported an objective response rate of 10% among 21 patients.[ 4 ] Six of 13 patients treated with single-agent ifosfamide had objective responses.[ 5 ] Octreotide with or without prednisone may induce responses in patients with octreotide scan-positive thymoma. Six of 16 patients achieved objective responses to octreotide (1.5 mg/day subcutaneously) associated with prednisone (0.6 mg/kg/day orally for 3 months, 0.2 mg/kg/day orally during follow-up).[ 6 ]

In a second study, 2 complete (5.3%) and 10 partial responses (25%) were observed among 42 patients.[ 7 ]

In general, combination chemotherapy produces complete and partial remissions; some of the complete remissions have been pathologically confirmed at subsequent surgery.

In a series of 30 patients with stage IV or locally progressive recurrent tumor following radiation therapy, the PAC regimen (cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide) achieved a 50% response rate, including three complete responses. The median duration of response was 12 months, and the 5-year survival rate was 32%.[ 8 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ]

In another study, the ADOC regimen (doxorubicin, cisplatin, vincristine, cyclophosphamide) produced a 92% response rate (34 of 37 patients), including complete responses in 43% of patients.[ 9 ]

One study of combined chemotherapy with cisplatin and etoposide produced responses in 9 of 16 patients treated, with a median response duration of 3.4 years and a median survival of 4.3 years.[ 10 ]

Nine of 28 patients with invasive thymoma or thymic carcinoma who received four cycles of etoposide, ifosfamide, and cisplatin (VIP) at 3-week intervals had partial responses.[ 10 ] The median duration of response was 11.9 months (range, <1–26 months), and the median overall survival (OS) rate was 31.6 months. The 1-year and 2-year survival rates were 89% and 70%, respectively.[ 10 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] Nine of 34 patients treated with VIP had partial responses (32%; 95% confidence interval, 16%–52%). The median follow-up was 43 months (range, 12.8–52.3 months), the median duration of response was 11.9 months (range, <1–26 months), and the median OS rate was 31.6 months. Based on Kaplan-Meier estimates, the 1-year and 2-year survival rates were 89% and 70%, respectively. These results appear to be inferior to other combinations. Szabványos kezelési lehetőségek A kezelési lehetőségek a klinikai értékelés Areas of active clinical evaluation for patients with recurrent thymoma or thymic carcinoma include Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; recurrent thymoma and thymic carcinoma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján. Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon. A rák információ összefoglalását rendszeresen felülvizsgálják és frissítik, amint új információ áll rendelkezésre. Ez a rész bemutatja a legújabb változások erre összefoglaló, a fenti dátum. Operable or Potentially Operable Stage III and Stage IVA Thymoma Szerkesztőségi változás történt ebben a fejezetben. Ez az összefoglaló és tartja fenn a felnőtt kezelési Editorial Board, ami; szövegezését független. Az összefoglaló tükrözi független felülvizsgálatát; A szakirodalom és nem jelent politikai nyilatkozat vagy. Több; információkat összefoglaló politika és a szerepe a szerkesztő bizottságok az; fenntartása összefoglalók megtalálhatók az About This összefoglalása és - Comprehensive Cancer Database oldalain. This cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of thymoma and thymic carcinoma. Célja, mint erőforrás, hogy tájékoztassa és segítse az orvosok, akik törődnek a rákos betegek. Nem nyújt hivatalos iránymutatást vagy ajánlásokat az egészségügyi ellátás döntéseket. Ez az összefoglaló rendszeresen felülvizsgálják, és szükség szerint aktualizálja a felnőtt kezelési Editorial Board, amely szövegezését független a National Cancer Institute (). Az összefoglaló tükrözi független felülvizsgálatát a szakirodalom, és nem jelent politikai nyilatkozatot vagy a National Institutes of Health (). A testületi tagok áttekintheti nemrég megjelent cikkek minden hónapban annak megállapítására, hogy egy cikket kellene Változások az összefoglalók keresztül konszenzus folyamat, amelyben a testület tagjai értékelik az erejét a bizonyíték a megjelent cikkeket, és meghatározza, hogy a cikket be kell vonni az összefoglaló. The lead reviewers for Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment are Néhány referencia hivatkozások ebben az összefoglalóban kíséri szint A bizonyítékok megjelölése. Ezek a jelölések célja, hogy segítségével az olvasó értékeli az erőt a bizonyítékokat a konkrét beavatkozások és megközelítések. A felnőtt kezelési Editorial Board használ formális bizonyíték rangsorolási rendszer fejlesztésében szintjét A bizonyítékok elnevezések. bejegyzett védjegye. Bár a dokumentumok tartalma szabadon felhasználható, mint szöveget, akkor nem lehet azonosítani, mint a rák információs összefoglalót, kivéve, ha bemutatják a maga egészében és rendszeresen frissítik. Ugyanakkor a szerző megengedett lenne levelet mondat, mint a " 's rákinformációs összefoglaló a mellrák megelőzésére állapotok kockázatainak tömören: [tartalmazzák részlet összefoglaló]." Az előnyös idézés ez az összefoglaló Felnőtt kezelési Editorial Board. Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment. Bethesda, MD: /types/thymoma/hp/thymoma-treatment-. . [PMID: 26389476] Képek ezen összefoglaló engedélyével használjuk a szerző (k), az előadó és / vagy a kiadó belüli használatra összefoglalók csak. Engedélyt használni a képeket kívül összefüggésben adatokat kell beszerezni, a tulajdonos (ok) és nem adható a használatával kapcsolatos információ az illusztrációk ezt az összefoglalót, valamint sok más rákkal kapcsolatos képek, kapható Vizuális Online, a gyűjtemény a több mint 2000 tudományos képeket. Alapján az erejét a rendelkezésre álló bizonyítékok, a kezelési lehetőségek nevezhetjük akár "standard" vagy "alatt a klinikai értékelés." Ezek a besorolások nem használható alapként a biztosítási visszatérítési meghatározás. További információ a biztosítási fedezet rendelkezésre áll az irányító Cancer Care oldalon.